03-06-2023
Саркома | ||
---|---|---|
МКБ-О | 8800/3 | |
MeSH | D012509 |
Сарко́ма (sarcóma; от греч. Sarx (σάρκα) - «плоть», «мясо» + ōma) - группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой "незрелой", соединительной ткани, - костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (фибросаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов и т. д.[1]
Основное отличие сарком от рака "вообще" состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как например рак легких или рак почек), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.
Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающая рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).
Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами[1]. Занимают второе место, после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов[2].
Содержание |
Различают следующие виды сарком:
По статистике саркомы довольно редко встречаются (15% от всех злокачественных опухолей)[3], однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов), занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после рака[1].
Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50% костных сарком и 20% сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет[4]. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1% всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33% заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний[5].
Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:
Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения[6].
Причины возникновения сарком разнобразны:
Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, итд.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).
Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются необычайно весьма медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерна одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.
Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство[2]. В случае удачного расположения удаленной опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведет к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких[8].
Дополнительные методы лечения, включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции[9]. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга итд.)[9]. Для многих пациентов, лечение может быть долгим и трудным процессом, длящийся около года[9].
Наиболее эффективным методом является комбинированный метод.
В основном прогноз зависит от целого ряда факторов включающие: степень злокачественности, стадию и рост опухоли, адекватность и успешность лечения новообразований, итд.
Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома итд.) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%[5]. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и ее расположение на конечностях; отсутствие метастазов[10].
Саркомы.