23-10-2023
Саркома Юинга | ||
---|---|---|
|
||
МКБ-9 | 170.9 | |
МКБ-О | 9260/3 | |
OMIM | 133450 | |
DiseasesDB | 4604 | |
MedlinePlus | 001302 | |
eMedicine | ped/2589 | |
MeSH | D012512 |
Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.
Была открыта Джеймсом Юингом (1866—1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.
Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей [1]. До применения системной терапии почти у 90 % больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики - лёгкие, кости, костный мозг. 14 %- 50 % пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2 % пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.
Содержание |
Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 −15 лет. .
Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % случаях возникновение костной саркомы провоцирует травма.
Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.
По данным А. А. Колесова («Новообразования мягких тканей и костей лица у детей и подростков»)клетки круглые или слегка овальные одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак.
Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».
Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).
По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).
На третьем — четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза
.Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.
Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).
Саркома Юинга.