Gulchatai-krd.ru

Узбекская кухня

Гемофилия A

10-10-2023

Гемофилия А
МКБ-10 66.66.
МКБ-9 286.0286.0
OMIM 306700 306700
DiseasesDB 5555 5555
eMedicine emerg/239  emerg/239 
MeSH D006467 D006467

Гемофилия А (классическая гемофилия) — генетическое заболевание, вызванное врождённым дефицитом белка фактора свёртывания крови VIII. Наиболее часто встречающаяся форма гемофилии (около 80 % случаев).

Диагностируется путём анализа крови (коагулограмма) на наличие фактора VIII в крови. Возможна пренатальная диагностика гемофилии А у плода в I триместре беременности.

Главным образом для лечения гемофилии А используется заместительная терапия - регулярное введение препаратов, содержащих недостающий белок — фактор свертывания VIII. Полное излечение от гемофилии А с помощью лекарств невозможно, однако известны случаи, когда при пересадке пациенту донорской печени организм гемофилика начинал вырабатывать фактор VIII.

Наиболее известные препараты для лечения гемофилии А: октанат, иммунат, когенэйт-фс, рекомбинат, гемоктин, коэйт-дви. Все они вводятся только внутривенно. Для лечения ингибиторных форм гемофилии А используется концентрат фактора свёртывания крови VII активированный (новосэвен, коагил-VII, фейба). Исторически раньше применялось переливание донорской крови, плазмы и криопреципитата (в России вплоть до начала XXI века, в отдельных странах применяется до сих пор).


Гемофилия A.

© 2013–2023 gulchatai-krd.ru, Россия, Иваново, ул. Беловой 2, +7 (4932) 12-01-15