Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

В России оказание медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга регламентируется Стандартами, утверждёнными приказам Минздравсоцразвития России от 9.2.2006 г. № 73^[1] и от 29.5.2007 г. № 362.^[2]

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Распространённость

По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек^[3] (1).

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

• А. Анатомические формы
  • 1. Ректальная (25 % случаев)
    • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)
    • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)
  • 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев)
    • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
    • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)
  • 3. Сегментарная (1,5 %)
    • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке
    • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними
  • 4. Субтотальная (3 %)
    • а) с поражением левой половины толстой кишки
    • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки
  • 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.
• Б. Клинические стадии
  • 1. Компенсированная
  • 2. Субкомпенсированная
  • 3. Декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

• Ранние — запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.
• Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.

Стадии клинического течения

Диагностика

Обязательные диагностические процедуры:

• биопсия,
• УЗИ кишечника,
• аноректальная манометрия,
• рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие.^[1][2]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение

Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

Литература

1. Лёнюшкин А. И. Детская колопроктология. Руководство для врачей, М., Медицина, 1990—352 с.
2. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии в 2 т. Пер. с нем. М., Медицина, 1990.
3. Поддубный И. В., Исаев А. А., Алиева Э. И., Козлов М. Ю., Наковкина О. Н., Лобань Н. В. Первый опыт лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия — 2006 — 3 — стр. 7-8.
4. Болезнь Гиршпрунга.  (англ.)

Ссылки

• Современные подходы к лечению болезни Гиршпрунга, обучающий фильм

Примечания

См. также

• Множественная эндокринная неоплазия
• Синдром Сиппла